第二批罕见病目录公布新增86个病种

　　近日，国家卫生健康委、科技部、工业和信息化部等六部门联合发布了《第二批罕见病目录》，包含软骨发育不全、原发性生长激素缺乏症、获得性血友病、成人斯蒂尔病等86种罕见病。加上2018年5月五部门发布的《第一批罕见病目录》，目前目录已覆盖207种罕见病。

　　罕见病的诊治一直存在确诊难、治疗方法少、可用药品少、社会重视程度不高等困难。在全球已知的7000多种罕见病中，仅有极少量病种存在有效的治疗方法。将罕见病纳入国家目录并持续更新，可让作为少数群体的罕见病患者被看见、被关注、被关心，极大地推动罕见病的筛查诊治。

　　国家卫生健康委官方网站日前显示消息称：为深入贯彻落实中共中央办公厅、国务院办公厅《关于深化审评审批制度改革鼓励药品医疗器械创新的意见》，进一步加强中国罕见病管理，提高罕见病诊疗水平，维护罕见病患者健康权益，根据《罕见病目录制订工作程序》，国家卫健委、科学技术部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局和中央军委后勤保障部6部门联合制定了《第二批罕见病目录》。

　　记者获悉，实际上，早在2018年，我国曾发布《第一批罕见病目录》，其中包含了121种罕见疾病。而此次发布的《第二批罕见病目录》包含了86种罕见疾病，两批目录加起来已有207种罕见病。在此次发布的《第二批罕见病目录》中，软骨发育不全、先天性胆道闭锁、胶质母细胞瘤、黑色素瘤、发作性睡病等均被纳入。

　　在业界观点看来，目录的建立和更新还将催生出一系列保障措施和支持政策，这可以有效提高国内医药企业对罕见病的关注以及对目录内病种的研发积极性，加速相关药物的研发和上市，填补罕见病用药仍存的诸多“空白”，最终改善罕见病患者“用药难”的现实困境。

　　金赛药业方面表示，其始终关注着罕见病群体，一方面是推进罕见病临床研究，另一方面则是积极支持国内罕见病学术组织的工作开展。据悉，其一直在积极开展生长激素治疗小胖威利综合征临床研究，同时还在支持该综合征成立临床规范化多学科诊疗协作联盟。

　　“鉴于我国庞大的人口基数，相对于其他国家和地区，很多罕见病在我国已经变得‘不罕见’。”广州一位肝病专科主任告诉广州日报全媒体记者，在临床用药需求的推动下，罕见病药物市场正在持续升温。

　　米内网数据显示，大部分罕见病药物市场规模目前仍较小的原因，一方面可能是因为药品刚上市，尚未实现放量；另一方面则可能因为市场所监测的医院不是用药的主要医院。不过，仍有部分品种市场潜力不容小觑，以治疗脊髓性肌萎缩症的诺西那生钠注射液为例，其通过谈判后降价95%进入医保，米内网数据显示，该药2021年在中国重点省市公立医院终端销售额不足5000万元，然而2022年第一季度已突破亿元大关，增速十分惊人。

　　就在不久前，国家医保局发布消息显示，通过医保目录准入谈判，已累计将26种罕见病用药纳入医保药品目录，平均降价超50%。迭加其他药品准入方式，目前获批在我国上市的75种罕见病用药已有50余种纳入医保药品目录。

　　近年来，国家医保局通过优化准入程序，及时将符合条件的罕见病用药纳入医保药品目录，2023年国家医保药品目录调整工作方案对罕见病用药的申报条件未设置上市时间限制，纳入国家鼓励仿制药品目录的药品可以申报当年医保目录，进一步拓宽了罕见病用药的准入范围。

　　在罕见病用药供应保障方面，国家医保局联合国家卫生健康委先后印发相关文件，通过定点医疗机构和定点零售药店两个渠道，满足谈判药品供应保障、临床适应等方面的合理需求。截至2023年6月底，全国已有22.9万家定点医院和药店配备了包括罕见病用药在内的目录谈判药品。

　　据了解，国家医保局将持续完善医保准入谈判制度，综合考虑临床需求、医保基金承受能力等因素，将更多符合条件的罕见病用药按程序纳入医保药品目录，进一步提升罕见病用药保障水平。

　　为确保人流密集场所及周边的安全有序，确保广大市民的生命财产安全，广州交警计划将于每日18时起视情对周边部分道路（内环路黄沙大道、六二三路出口和丛桂路、恩宁路等）采取临时交通管制措施。

　　金秋时节，漫山红叶，层林尽染。中秋国庆假期期间，2023年“绿美广州·醉美红叶”帽峰山第四届红叶观赏节在帽峰山举行，超过2000株红枫初露“红颜”，一系列文化主题活动精彩上线，邀请市民游客一同观赏红叶、观看醒狮表演、沉浸森林音乐会，打卡市内最“枫情万种”的秋季旅游休闲胜地。

　　今年第14号台风“小犬”（热带风暴级；英文名称： Koinu；名字来源：日本；名称意义：小犬星座，于今天（30日）早晨在西北太平洋洋面生成，今天8时其中心位于菲律宾马尼拉偏东方向约1150公里的洋面上，中心附近最大风力有8级（18米/秒），中心最低气压为1000百帕。

　　8天长假，广州地铁再现人山人海的画面，哪些车站和时段会拥挤？地铁公布了假期重点车站的大客流时段图，从上午10时到晚上23时，全线网都有不同的车站处于大客流状态，其中最集中的是下午到晚上这一段时间。

　　今年中秋国庆黄金周，铁路客流持续高位运行。假期首日9月29日，广州南站迎来旅客出行最高峰，预计到发旅客83万人次，其中发送旅客46万人次、到达旅客37万人次。

　　“双节”假期，“堵车”“高速公路”上了热搜。自驾游是广州周边游的热门方式。这两日，在广州部分周边乡村，来自广州以及周边城市的自驾车陆续抵达，酒店的停车场停满了车辆。

　　“舞龙头，无忧愁；摸龙须，步步高；穿龙底，醒目仔；睇火龙，唔会穷......”9月29日中秋之夜，在广州市白云区均禾街清湖村内，人声鼎沸，锣鼓喧天，四条十几米长的火龙追火逐珠，翻腾炫舞，火花耀眼，气势恢宏，吸引了大批居民群众争睹盛况。村民们通过舞火龙，庆祝中秋佳节，祈祷风调雨顺、国泰民安、五谷丰登。

　　在广州这座英雄辈出的城市里，一些“逆行”的身影、坚定的步伐，最终定格成“最美”的风景，英烈们用血肉之躯筑起了不朽的精神丰碑。新中国成立以来，广州市公安机关已有172名民警因公牺牲，其中73人被追认为烈士；29名辅警因公牺牲，其中4人被追认为烈士。

　　出门在外难免水土不服，越来越多人懂得要随身携带一些常用药为健康“保驾护航”。广州日报全媒体记者走访药店、采访医药电商得知，今秋出行用药销量大增，流感防治药、抗过敏药物、止泻药等成为当前热门。

　　9月30日，广东省疾控中心表示，根据中心监测，近期本省流感活动水平上升，此次主要流行的毒株是A(H3N2)亚型流感病毒，提醒市民群众多了解流感相关知识，做好预防。

　　以球会友，以酒助兴！9月28日，2023佛山三水美食啤酒节在啤酒广场启幕，活动持续至10月5日，以节庆为媒，将开展全民歌会-醉美中秋夜、狂热西甲总决赛全民打CALL夜等精彩夜间活动，呈现一场“足球+啤酒+美食+音乐+明星”的全民狂欢品牌盛事，面向大湾区展现城市特色魅力。

　　赛龙舟、逛古镇、游花海、品美食……9月28日，纷享佛山“西甲”——粤港澳大湾区媒体城市形象采风行的20多位媒体记者走进佛山市三水区白坭镇，深度领略佛山文创古镇文旅发展、乡村振兴等方面的线

　　记者从广东省文化和旅游厅了解到，据初步测算，中秋国庆假期首日（9月29日），广东纳入监测的150家重点景区共接待游客168万人次，同比增长62.6%（以下均按可比口径），较2019年增长2.25%；全省4A及以上景区接待游客247.8万人次，同比增长39.9%。

　　据北京市人民政府天安门地区管理委员会公布的升降旗时刻表，2023年10月1日，天安门广场的升旗时刻为6时10分。你有没有发现，天安门广场升降旗时刻并非固定不变？你知道升降旗与天文学也有关系吗？中国科学院专家为您揭秘。

　　来自文化和旅游部的最新消息，今年中秋国庆节假期全国国内旅游出游预计达8.96亿人次，同比增长86%，实现国内旅游收入7825亿元，同比增长138%。

　　9月29日，全国铁路发送旅客2009.8万人次，创单日旅客发送量新高，共开行列车12537列，其中加开列车1854列。北京局发送旅客159.4万人次，上海局发送旅客360.3万人次，广州局发送旅客303.2万人次。

　　全国仍处交通出行高峰。9月30日，澎湃新闻从公安部交通管理局获悉，今年中秋国庆假期首日正逢中秋佳节，全国迎来集中出行高峰，群众返乡探亲与中长途旅游增多，珠三角、长三角、京津冀、成渝等车辆密度大的区域、热门旅游城市高速公路出城方向及旅游景区、亚运承办城市周边道路交通流量明显增加。

　　昨天（9月29日），华西秋雨短暂减弱；预计今天白天，四川、重庆、陕西等地的雨势依然总体不强。但今天夜间开始，伴随着冷空气来袭，四川盆地东部、黄淮西部等地新一轮降雨开启，四川、重庆、湖北等地部分地区或现暴雨，需注意防范。

　　记者了解到，作为专用终端设备，过去，卫星电话一般用于应急救援等特殊场景。现在，随着卫星电话设备的逐步普及，资费也有所下降。

　　中国恒大28日在港交所公告，本公司接到有关部门通知，本公司执行董事及董事会主席许家印先生因涉嫌违法犯罪，已被依法采取强制措施。

　　广交会期间一直是国际航线需求旺季，针对目前国际航班的恢复情况，多部门的有关负责人在今天（28日）国新办发布会上表示，当前跨境航班的班次正在有序恢复，广交会期间，将多措并举确保往来顺畅。

　　在今天举行的国新办新闻发布会上，商务部有关负责人表示，前八个月，中国外贸展现出较强的发展韧性和创新活力，下一步，商务部将加大贸易政策支持。

　　财政部、税务总局、住房城乡建设部今天（28日）发布联合公告：对保障性住房项目建设用地免征城镇土地使用税。对保障性住房经营管理单位与保障性住房相关的印花税，以及保障性住房购买人涉及的印花税予以免征。

　　据国家发改委微信公众号消息，2022年，国家发展改革委、工业和信息化部、商务部、市场监管总局等四部门发布遏制“天价”月饼、促进行业健康发展的公告并狠抓落实，取得明显成效。

　　抢先看！ 雅万高铁运营在即，新华社记者为你带来雅万高铁的试乘体验。请跟随我们的镜头，一同来感受吧。

　　联合国人权理事会“在执法工作中推进种族正义和平等”独立专家小组28日发布最新报告，谴责美国警察和刑事司法部门普遍存在的针对非洲人后裔的系统性种族主义，敦促美国当局紧急加大改进努力并向美国有关部门提出了30项改进建议。

　　美国众议院议长麦卡锡提出让政府在10月1日停摆大限之后保持运作一个月的计划，遭强硬派共和党人否决，美国联邦机构从10月1日开始局部停摆几乎没有悬念。

　　美国共和党人把控的国会众议院28日举行听证会，开启针对民主党籍总统约瑟夫·拜登的弹劾调查。

　　综合外媒报道，当地时间29日，美国国会众议院强硬的保守派挫败了众议长麦卡锡提出的临时拨款法案。报道称，这一举动表现出了保守派“非同寻常的反抗”，这几乎可以肯定，联邦政府将从当地时间30日起部分关闭。

　　马来西亚国会下议院议长佐哈里近日在北京接受新华社记者专访时表示，马来西亚大力支持共建“一带一路”倡议，马方在共建“一带一路”合作中获益匪浅。

　　美国联邦政府本财政年度将于9月30日结束。维持政府运转的资金即将耗尽，而当前国会两党在预算问题上的缠斗仍陷僵局，美国媒体认为，联邦政府“关门”几乎已成定局。

　　据美国有线电视新闻网（CNN）当地时间9月29日报道，由于美国国会在2024财年开始前尚未通过任何支出法案，白宫和各政府部门正在为可能发生的停摆做准备工作。

　　国之交在于民相亲，民相亲在于心相通。“一带一路”的中国建设者们在异国他乡挥洒汗水、造福当地，也收获了当地人的深情厚谊。

　　9月的最后一天，杭州亚运会进入揭幕后的第7个比赛日，产生共25枚金牌。中国跳水队与中国举重队两支“金牌之师”将亮相赛场。

　　杭州亚运会30日将产生25枚金牌，虽然是开赛以来产生金牌数最少的一天，但扣人心弦的男子百米“飞人大战”将上演。

　　9月29日，杭州第19届亚运会游泳男子50米蛙泳决赛，中国选手覃海洋夺得金牌，打破赛会纪录，这也是本届亚运会中国代表团的第100枚金牌。

　　9月29日，杭州第19届亚运会射击男子50米步枪3种姿势决赛，中国选手杜林澍夺得金牌，中国选手田珈铭获得铜牌。

　　9月29日，在杭州奥体中心网球中心进行的网球女子单打决赛中，中国选手郑钦文直落两盘夺得金牌，另一位中国选手朱琳获得银牌。

　　29日，杭州亚运会乒乓球女单1/8决赛开打，孙颖莎以4:0轻松战胜泰国选手巴拉南，王艺迪则4:0战胜中国香港选手朱成竹，两人均晋级女单8强。

　　29日，在杭州亚运会射击赛场50米步枪3种姿势团体赛的争夺中，中国队派出的杜林澍、于浩、田珈铭以1763分获得一枚银牌，老牌劲旅印度队得到1769分获得冠军，韩国队获得铜牌。

　　生态环境部近期印发了《关于进一步优化环境影响评价工作的意见》。如何优化环评工作促进经济绿色发展？

　　你我向上，家国向前。从英烈身上汲取精神力量，把家国情怀融入不懈奋斗，脚踏实地、砥砺前行，这是对英烈最好的缅怀、最好的致敬！

　　刷短视频、交友婚恋、网络购物、在直播间打榜应援……他们在网络世界中放飞自我，有的甚至“茶饭不思”，深陷其中，成为“银发低头族”。采访中，多位受访者向《法治日报》记者发出了类似惊叹：“我的父母染上‘网瘾’了，怎么办？”

　　“在山西临汾，你可以说你不吃醋，但一定不可以说你不能打鼓。”说出这句话的人叫张勇。近日，#喜欢的工作即使离开10年也要回来#这一话题冲上热搜，张勇背后的故事也引发网友讨论。

　　10月1日起，北京《保安服务规范医院》地方标准将开始实施。其中规定，医院同时在岗保安人数应按照“在岗在编医务人员总数的3%”“20张病床1名保安员”“日均门诊量的3‰”三种标准的最高数量配置，并可根据医院实际情况增加保安员数量。

　　一甩“刀片”就出来，再一甩就收回。9月开学以来，玩具“萝卜刀”火了。记者走访重庆多所中小学门口的文具店，发现“萝卜刀”均被摆在显眼的位置，商家们一致表示，“萝卜刀”正值流行、销量可观。

　　枢纽是广州的独特禀赋，交通是广州的显着优势。当前，广州正着力打造世界级铁路枢纽，进一步巩固国际综合交通枢纽优势，带动城市能级和核心竞争力提升。四通八达的交通网越织越密，广州的城市功能将不断升级，发展通道也将越发通畅。

　　在时光的磨砺中，只有那些敢于扬波踏浪、中流击水的人，才能精心雕琢技艺、传承匠心，真正让非遗之美绽放时代光彩。所以，传承发展非遗，要勇做“闯海人”，就像张勇那样。

　　很多人提倡约束导师的权力，但这显然只是权宜之计，要反思模式存在的弊端，从制度层面上防范问题滋生，才能平衡二者关系，构建更加和谐、更加有利于师生关系的教育环境。

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