不足百万分之四：淮安7岁男孩患的这个病很容易被漏诊

　　扬子晚报网4月3日讯（通讯员 刘威 任太亮 王平 记者 朱鼎兆）近日，7岁男孩小朋（化名）出现胸闷、气短等症状到淮安市妇幼保健院就诊。经诊断，小朋患的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症，该病的发病率为百万分之三点七，即一百万人中仅不到四例，因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似，极容易误诊漏诊。

　　小朋来的时候口唇发紫，呼吸急促，测经皮氧饱和度85%左右，能自行缓解，但是没有咳嗽、发热，虽然拍片提示肺部有炎症，但觉得不是单纯肺炎的问题。据淮安市妇幼保健院儿科副主任医师张军介绍，院方第一反应可能是心脏问题，但是心脏彩超未发现异常。经过仔细查体发现孩子有杵状指，就是手指末端肥厚，这个一般是慢性缺氧才会出现的症状。通过进一步检查，确诊孩子患的是肺泡蛋白沉积症。

　　肺泡本身的适量不可溶性蛋白物质可以辅助肺部扩张，是有益的，但大量沉积，就成了疾病。“简单地说，这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，引起气体交换障碍，还特别容易发生感染。”张军形象地将其比喻为磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”，从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。

　　该病起病可急可缓，张军告诉记者，最常见的首发表现是运动不耐受，易疲劳。若未予诊断，可出现进行性呼吸困难、青紫和咳嗽，可伴发热、无力、胸痛、体重减轻、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，首发症状通常表现为吐泻。继发感染时，吐痰可呈黄色脓性。随着病变进展，可出现发绀及严重气促，体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音，有时可见杵状指(趾)。

　　“全肺灌洗术是本病目前唯一被证明有效的治疗方法”张军表示，肺泡蛋白沉积症的病因尚不明确，可能与自身免疫因素、职业因素和遗传因素等有关。这种疾病并不是儿童的专利，从新生儿到耄耋老人均可患病，男女比例约为2:1，但10岁以下儿童患这种病的人非常少。预防肺泡蛋白沉积症最好的方式是避免长时间接触粉尘，养成良好的生活习惯，清淡饮食，戒烟戒酒，注意锻炼身体，增强体质，提高机体免疫，定期体检，降低患病风险。